کەمیی گلوکۆزی-٦-فۆسفاتیی ھایدرۆجین لێکەرەوە

تێکچوونێکی مێتابۆلیزمیی کاربۆهایدراتە کە تایبەتمەندە بە کەمبوونێکیی نائاساییی ئەنزیمی G6PD

نەخۆشیی پاقلە، کەمیی گلوکۆزی-٦-فۆسفاتیی ھایدرۆجین لێکەرەوە یان فاڤیزم (بە ئینگلیزی: Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency یان G6PD Deficiency) نەخۆشییەکی بۆماوەییە، واتە کەمی یان نەبوونی ئەو ئەنزایمە لە لەشدا کە بەرپرسیارە لە ھەنگاوی گۆڕینی گلوکۆزی-٦-فۆسفاتی بۆ ٦-فۆسفۆگلوکۆنۆ-δ-لاکتۆن لە ڕێڕەوی فۆسفاتی-٥-کاربۆنی، کە تیایدا NADP دەگۆڕدرێت بۆ NADPH. ئەو کەسانەی ئەم نەخۆشییەیان ھەیە، ھەستیار دەبن بەرانبەر خواردنی پاقلەمەنییەکان و دەرمانی ئەسپیرین، چونکە دەبێتە ھۆی شیبوونەوەی دیواری خڕۆکە سوورەکانی خوێن و دواتر تێکشکاندنی خڕۆکە سوورەکان لە سپڵدا و فڕێدانەدەرەوەیان لە میزدا. کە ئەمەش سەرەنجام دەبێتە ھۆی کەمخوێنی و نەخۆش پێویستی بە گواستنەوەی خوێن دەبێت.

نەخۆشیی پاقلە
ناوەکانی تریفاڤیزم، ھەستیاریی پاقلە، کەمیی ئەنزیمی G6PD
وێنەیەکی ٣ ڕەھەندی پێکھاتەی ئەنزیمی G6PD
تایبەتمەندیپسۆڕی بۆماوەزانی و جێنەتیک، پسپۆڕی خوێن (ھێماتۆلۆجیست)
نیشانەکانزەردبوونی پێست، تاریکبوونی میز، و ھەناسەسواری
Complicationsکەمخوێنی، زەردووییی مناڵ
Usual onsetلە ماوەی چەند ڕۆژێک دوای کارتێکەرەکە
ھۆکارەکانبۆماوە (ئەلیلی بەزیو پەیوەست بە x)
Risk factorsدنە دەدرێت لەلایەن تەشەنایەکەوە، یاخود چەند دەرمانێکی دیاریکراوەوە، دڵەڕاوکێ، و خواردنەکانی وەک پاقلەمەنیەکان
ڕێگای دەستنیشانکردنبەپێی نیشانەکان، پشکنینی خوێن، و پشکنینی بۆماوەیی
چارەسەرکردندوورکەوتنەوە لە دنەدەرەکان، وەستاندنی دەرمانە زیانبەخشەکان، چارەسەرکردنی تەشەنا، و گواستنەوەی خوێن
ڕوودانەوە٤٠٠ ملیۆن کەس
مردنەکان٣٣،٠٠٠ لە ساڵی ٢٠١٥

فاڤیزم لە زۆربەی بارەکاندا لە ڕەگەزی نێردا دەردەکەوێت، بەڵام زۆر بەدەگمەن لە ڕەگەزی مێدا ھەیە لەبەرئەوەی نەخۆشییەکە پەیوەستە بە کرۆمۆسۆمی Xەوە. بۆیە لە مێینەدا ئەگەری ئەوە دەبێت کە تەنھا ھەڵگر بێت. ھەروەھا فاڤیزم زیاتر لە باشووری ئاسیا، ڕۆژھەڵاتی ناوەڕاست، ناوچەکانی نزیک دەریای ناوەڕاست و ھەندێ ناوچەی ئەفریقا بەربڵاوە. وە نەبوونی ئەنزامەکە ھیچ زیانێکی نییە بۆ نەخۆشی تووشبوو بە فاڤیزم، ھەتا ئەو کاتەی خۆراکە پاقلەمەنییەکان دەخوات.

ڕێبازی کارکردن

دەستکاری
  • خواردنی پاقلەمەنییەکان دەبێنە ھۆی دروستبوونی ڕادیکاڵی سەربەست.
  • ڕادیکاڵە سەربەستەکان ھەڵدەستن بە ئۆکساندنی گلوتاثیۆن (GSH) بۆ گلوتاثیۆنی ٢ گۆگردی (Glutathion Disulfide) لە دیواری خڕۆکە سوورەکاندا.
  • بەڵام لەو نەخۆشانەی فاڤیزمیان ھەیە پەکخستنێک ھەیە لە پێکھاتنی NADPH کە دەبێتە ھۆی نەھێشتنی ئەنزایمی کەمکەرەوەی GSH.
  • کاتێک GSH دروست نابێت، دیواری خڕۆکە سوورەکان ڕەق دەبن و بەمەش بە ئاسانی لە سپڵدا تێک دەشکێن.

نیشانەکان

دەستکاری

فاڤیزم ھیچ نیشانەیەکی نییە تەنھا لەو بارەدا کە نەخۆش خواردنە پاقلەمەنییەکان دەخوات و تووشی کەمخوێنی دەبێت. لە نیشانە سەرەتاییەکانی کەمخوێنی بەھۆی تێکشکان و شیبوونەوەی خڕۆکە سورەکان، وەک:

  • لاوازی و بێ ھێزییەکی بەردەوام.
  • خێرالێدانی دڵ.
  • خێرا ھەناسەدان و کورتی ھەناسە.
  • زەردھەڵگەڕانی پێست.
  • ڕەش دەرکەوتنی میز کە ئەویش خڕۆکە سوورە تێکشکاوەکانن لەنێو میزدا.
  • سەرئێشە و تایەکی بەھێز.

چارەسەر

دەستکاری
  • نەخۆش پێویستە خۆی لە خواردنی پەقلەمەنییەکان بەدوور بگرێت لەگەڵ ھەندێک دەرمانی وەک سەڵفۆنەماید، پریماکوین، و ئەسپرین تا خۆی لە تووشبوون بە کەمخوێنی بپارێزێت.
  • نەخۆشی تووشبوو بە گواستنەوەی خوێن چارەسەری بۆ دەکرێت.